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Akute Lymphatische Leukämie (ALL)

Die Akute Lymphatische Leukämie ist eine akute Leukämie, die von bösartig entarteten Vorläuferzellen der Lymphozyten ausgeht.

Der Prozess der Entstehung und Ausreifung der Lymphozyten gerät bei der ALL außer Kontrolle, sie vermehren sich übermäßig, reifen aber nicht mehr zu funktionstüchtigen Zellen heran.

Dadurch breiten sich die unreifen lymphatischen Blasten schnell im Knochenmark aus und behindern dort die Bildung gesunder Blutzellen. Die Funktionen des Blutsystems werden dadurch beeinträchtigt.

Nach der Ausbreitung im Knochenmark, werden die Blasten über das Blut und das Lymphatische System im Körper verteilt und können dort auch andere Organe befallen und schädigen.

Wer ist betroffen?

In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 1,5 pro 100.000 Einwohner neu an der Akuten Lymphatischen Leukämie (ALL).

Die ALL ist die typische Leukämie des Kindesalters. Es gibt aber noch einen zweiten Erkrankungsgipfel im Erwachsenenalter. Auf das Geschlecht bezogen, erkranken mehr Männer als Frauen.

Was sind die Ursachen?

Die Akute Lymphatische Leukämie ist keine erbliche Krankheit. Die Entstehung der ALL ist auf Veränderungen des Erbmaterials (Genmutationen) zurückzuführen, die bisher nicht vollständig aufgeklärt werden konnten.

Die Ursachen und Risikofaktoren für diese Veränderungen sind immer noch weitgehend unbekannt.

Bekannte Faktoren, die das Risiko erhöhen können, sind

  • Therapien mit bestimmten Zytostatika (Medikamente, die die Zellteilungsfähigkeit herabsetzen)  
  • ionisierende Strahlen: Radioaktive- und Röntgenstrahlung, wobei es keine Hinweise darauf gibt, dass die Strahlendosis bei routinemäßig durchgeführten Röntgenuntersuchung, das Risiko einer Leukämieerkrankung erhöht  
  • Schwächung des Immunsystems, wie sie z.B. im fortgeschrittenen Stadium der Immunschwäche AIDS oder nach jahrelanger Einnahme von Medikamenten zur Unterdrückung der körpereigenen Abwehr auftreten kann  
  • chemische Substanzen (wie z.B. Benzol, Insektizide oder 2-3-Benzpyren)  
  • das Zigarettenrauchen

Was sind die Symptome?

Bei einer ALL kommt es zu einer Vermehrung von entarteten lymphatischen Vorläuferzellen (sog. Lymphoblasten), die sich massiv im Knochenmark, aber auch in anderen Organen (insbesondere Milz und Leber) häufen. Dabei wird die normale Blutbildung "verdrängt".

Hierdurch kommt es beim Patienten zu verschiedenen Erscheinungen, die nicht unbedingt charakteristisch sind, so dass sie zu Beginn der Erkrankung oft übersehen oder falsch gedeutet werden.

Häufig auftretende Symptome bei der Diagnosestellung sind:
Fieber, Blässe, Anämie (Blutarmut), (bedingt durch die Anämie) verminderte Leistungsfähigkeit und Müdigkeit/Abgeschlagenheit, Atemnot selbst bei mäßiger Belastung, Nasenbluten, schwer stillbare Blutungen (z.B. nach Zahnarztbesuch), winzige punktartige Blutungen vor allem an Armen und Beinen (sog. Petechien), Nachtschweiß, uncharakteristische Kopfschmerzen, Benommenheit, Knochenschmerzen, Entzündungen, häufig wiederkehrende Erkältungen, blaue Flecken, geschwollene Lymphknoten, eine vergrößerte Leber, eine vergrößerte Milz.

Die hier beschriebenen Symptome der ALL sind im Allgemeinen sehr unspezifisch.

Sie können auch im Zusammenhang mit vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten und haben in meisten Fällen nichts mit einer ALL zu tun.

Bei anhaltenden Beschwerden ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären. Bei Vorliegen einer akuten Leukämie, muss schnellst möglich mit einer Behandlung begonnen werden.

Diagnose

Da alle genannten Symptome aber auch auf andere Krankheiten hinweisen können, muss zur sicheren Diagnosestellung die Zusammensetzung des Blutes untersucht werden (Differentialblutbild). Aus dem Ergebnis dieses Blutbildes kann man einen ersten Hinweis über die Anzahl der verschiedenen Blutbestandteile und damit über eine eventuelle Abweichung von der Norm erhalten.

Da die verschiedenen Blutbestandteile im Knochenmark gebildet werden, wird man immer auch das Knochenmark des Patienten untersuchen müssen.
Das dazu benötigte Knochenmark (5-10ml) wird unter örtlicher Betäubung mit einer geeigneten Nadel aus dem Beckenknochen (Beckenkammbiopsie) oder Brustbein (Sternalpunktion) entnommen.

Da bei Patienten mit akuten Leukämien auch die weichen Hirnhäute befallen sein können, ist es bei Verdacht auf eine akute Leukämie für die exakte Diagnose notwendig, den Nervenwasserkanal im Bereich der Lendenwirbelsäule zu punktieren (Lumbalpunktion).
Bei dieser Punktion wird Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) entnommen. Sind die Hirnhäute befallen, dann lassen sich im Liquor entsprechende Zellen nachweisen.

Weiterhin können Ultraschalluntersuchungen (Sonografie) des Bauches, Computertomografien, Röntgenaufnahmen und Kernspintomographien zur Diagnostik beitragen.

Nach den bei den genannten Untersuchungen gewonnen Erkenntnissen, wird eine ALL in verschiedene Subtypen unterschieden. Auch werden Patienten in sog. Risikogruppen eingeteilt. Dabei spielt auch die Zytogenetik (Untersuchung von Veränderung im Erbgut der Zelle) eine wesentliche Rolle. Die Einteilung in Subtypen und Riskogruppen ist entscheidend für die Prognose und den jeweiligen Therapieplan.

Behandlung

Wichtigster Bestandteil der Therapie bei ALL ist die Chemotherapie.

Abhängig von bestimmten Faktoren (Subtyp, Risikogruppe, ect.) kann im Einzelfall eine Strahlentherapie oder/und  eine periphere Stammzell- oder Knochenmarktransplantation angewendet werden.

Bei Patienten, die eine ALL mit Philadelphia-Chromosom (Ph+ ALL) haben, wird von Beginn der Therapie an ein weiteres Medikament (Imatinib) gegeben, das speziell die Vermehrung der genveränderten Ph+ Zellen hemmt.

Allen Therapien gemeinsam ist, dass sie dazu dienen vorhandene Leukämiezellen überall im Körper möglichst vollständig abzutöten, damit das Knochenmark wieder seine ursprüngliche Funktion - die Blutbildung - aufnehmen kann.

Unbehandelt verläuft die ALL innerhalb kurzer Zeit tödlich.

Weiterführende Informationen zur Behandlung der ALL (z.B. auch Infos über laufende Therapiestudien) finden Sie auf den Internetseite des Kompetenznetzes Leukämie.

Kontextspalte

Weiterführende Literatur

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) des Erwachsenen

Kostenlose Patientenbroschüre die vom Kompetenznetz Leukämien in Zusammenarbeit mit der Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V. herausgegeben wird.

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) des Erwachsenen
Die akute lymphatische Leukämie (ALL) des Erwachsenen